O que é a síndrome da pessoa rígida? Desordem rara de Celine Dion, explicada

A cantora de 54 anos revelou seu diagnóstico aos fãs na quinta-feira.

Celine Dion revelou na quinta-feira que foi diagnosticada com a síndrome da pessoa rígida, um distúrbio neurológico raro e progressivo. O diagnóstico a forçou a reagendar ou cancelar os shows de 2023 para sua “Courage World Tour”.

A superestrela canadense de 54 anos compartilhou a notícia em dois vídeos emocionantes do Instagram – um em inglês e outro em seu francês nativo.
“Venho lidando com problemas de saúde há muito tempo e tem sido muito difícil para mim enfrentar esses desafios e falar sobre tudo o que estou passando”, disse ela aos fãs. “Esses espasmos afetam todos os aspectos da minha vida diária, às vezes causando dificuldades ao caminhar e não me permitindo usar minhas cordas vocais para cantar como estou acostumado.”

Aqui está o que você deve saber sobre a síndrome da pessoa rígida, incluindo como o distúrbio é diagnosticado e gerenciado e o efeito que pode ter na vida diária.

Síndrome da pessoa rígida, explicada

A síndrome da pessoa rígida – às vezes conhecida como SPS ou síndrome de Moersch-Woltman – é um distúrbio que os especialistas ainda estão trabalhando para entender, embora pesquisas indiquem que ela possui um componente autoimune. Tem sido frequentemente associada a outras doenças autoimunes, como diabetes tipo 1, tireoidite, vitiligo e anemia perniciosa.

Estima-se que menos de 5.000 pessoas nos EUA tenham o distúrbio, e os sintomas geralmente aparecem durante a idade adulta (de 19 a 65 anos). As mulheres também podem ser afetadas de forma desproporcional, com a síndrome da pessoa rígida afetando duas vezes mais mulheres do que homens.

A síndrome da pessoa rígida afeta o sistema nervoso, especificamente partes do cérebro e da medula espinhal que regulam o movimento. Como resultado, os músculos dos pacientes se contraem e endurecem excessivamente – às vezes tão severamente que os espasmos podem fraturar o osso.

“Normalmente envolve as costas e as extremidades inferiores”, disse Andrew McKeon, MD , professor de neurologia na Mayo Clinic e membro do conselho da Stiff-Person Syndrome Research Foundation, à Health . “Mas pode haver outros grupos musculares envolvidos em alguns pacientes.”

Outros sintomas da síndrome da pessoa rígida podem incluir: ansiedade, hiperidrose, dificuldade para andar, rigidez e hipotireoidismo.

As pessoas com síndrome da pessoa rígida também podem ter “respostas de sobressalto exageradas”, disse o Dr. McKeon – isso significa que elas podem ser mais sensíveis ao ruído ou ao toque, o que pode provocar uma resposta que as coloca em um risco ainda maior de lesões ou quedas.

Um distúrbio difícil de diagnosticar, mas tratável

Doenças raras, como a síndrome da pessoa rígida, são notoriamente difíceis de diagnosticar. Às vezes, um único sintoma pode estar relacionado a várias outras doenças, ou os profissionais de saúde podem não ter experiência ou conhecimento suficiente sobre a doença.

“Na maioria das vezes, temos dificuldade em fazer esse diagnóstico”, disse o Dr. McKeon. “Os achados do exame podem flutuar, podem ou não estar presentes em determinados momentos do paciente.”

A síndrome da pessoa rígida é comumente diagnosticada erroneamente como doença de Parkinson, esclerose múltipla ou fibromialgia, entre outras. Geralmente, é somente depois de testar o sangue de uma pessoa quanto aos níveis de anticorpos da descarboxilase de ácido glutâmico (GAD) que um diagnóstico verdadeiro pode ser feito. (A maioria dos pacientes com síndrome da pessoa rígida apresenta níveis mais altos de anticorpos GAD.)

Com um diagnóstico adequado e tratamento apropriado – medicamentos que relaxam os músculos e aliviam os espasmos, bem como tratamentos com anticorpos para o sistema imunológico – a síndrome da pessoa rígida pode ser controlada.

“Normalmente, a síndrome da pessoa rígida é um distúrbio tratável, mas um distúrbio crônico”, disse o Dr. McKeon. “A maioria dos pacientes continua trabalhando. Muitos pacientes continuam a ter atividades familiares e sociais muito normais depois de tratados”.

Embora uma pequena minoria de pessoas experimente uma forma progressiva da doença que não melhora com o tratamento, as pessoas em tratamento para a síndrome da pessoa rígida melhoram ou seus sintomas permanecem controlados.

No caso de Dion, embora ela não tenha entrado em detalhes sobre seu programa de tratamento, ela disse que está “trabalhando duro com [seu] terapeuta de medicina esportiva todos os dias para recuperar [sua] força e [sua] capacidade de desempenho novamente”.

Divulgando a conscientização sobre um distúrbio raro e complicado

Em seu vídeo, Dion disse que se sente esperançosa de estar no caminho da recuperação e que, para voltar a se apresentar, ela deve se concentrar em sua saúde neste momento.

“Tenho que admitir, tem sido uma luta. Tudo o que sei é cantar – é o que fiz durante toda a minha vida e é o que mais amo fazer. Sinto tanto a sua falta, sinto falta de ver todos vocês, estar no palco, se apresentar para vocês”, disse Dion aos fãs. “Estou fazendo tudo o que posso para me recuperar.”

Como Dion passa por tratamento para o lado físico da síndrome da pessoa rígida, não seria incomum cuidar de sua saúde mental também.

“Pacientes com síndrome da pessoa rígida – como qualquer paciente com distúrbio neurológico – podem desenvolver problemas como ansiedade ou depressão”, disse o Dr. McKeon. O tratamento para o distúrbio também pode ter um impacto na saúde mental.

Mas a decisão de Dion de ser aberta sobre seu diagnóstico também pode ser útil para a comunidade da síndrome da pessoa rígida – e já teve um impacto em outros pacientes.

“É uma mistura de choque e empatia realmente profunda”, disse Tara Zier, DDS , fundadora e CEO da Stiff-Person Syndrome Research Foundation, à Health em um comunicado. “Ouvir ela falar sobre seus filhos apoiando-a, empatia com o quão solitário pode ser e como é difícil quando você não pode participar do que você ama fazer realmente ressoa em mim.”

“Quando você está enfrentando uma doença incurável, pode parecer sem esperança. Mas Celine dará esperança a milhares de pacientes. Talvez agora as pessoas levem a doença a sério”, disse Zier, que também é um paciente com síndrome da pessoa rígida, em um comunicado. “O diagnóstico de SPS de Celine vai acordar as pessoas. Hoje. Ela já está usando sua bela voz para iluminar uma doença muitas vezes mal diagnosticada, mas devastadora”.